Desarrollo de la Nefrología Pediátrica en el Hospital Universitario Vall d´Hebron / Development of pediatric nephrolgy in the University Hospital Vall d´Hebron

El desarrollo de la nefrología pediátrica ha sido paralelo al significativo aumento de la superviciencia de niños y adolescentes con enfermedad renal en las últimas décadas. El Servicio de Nefrología Pediátrica del Hospital Universitario Vall d´Hebron (HUVH( es el servicio terciario de referencia de la subespecialidad en la red sanitaria pública de Catalunya e Islas Baleares. Los hitos más representativos en su historia han sido los siguientes: 1970 primera hemodiálisis (HD) pediátrica del Estado, 1981 primer transplante de riñon (TxR) pediátrico, 1994 primer traspaltne hepato-renal del Estado y 2008 acreditación como unidad de referncia CSUR para TxR pediátrico. En la actualidad, la actividad clínica del servicio se focaliza en los programs de TxR, diálisis, enfermedad renal crónica (ERC) y enfermedades renales minoritarias del niño y adolescente. Asimsimo, el servicio realiza una intensa actividad docente e investigadora en el campo de la subespecialidad. Los principales retos actuales son los progrmas de cronicidad específicos, y la transferencia protocolizada de los adolescentes a los servicios de nefrología de adultos (AU)

Pediatric Nephrology discipline has been developed simultaneously with the remarkable improvement of life expectancy occurred in children and adolescentes with renal disease during the past decades. The Pediatric Nephrology Service of the Universitary Hospital Vall d´Hebron (HUVH) is the major service of the public health system for Catalunya and Balear Islands in the subspeciality. The most representative milestones of the Sevice were: first pediatric hemodialisis (HD) in Spain in 1970; first peditric kidney transplant (KTx) in1981; first combined liver and kidney transplant in the country in 1994, and acreditation as reference center CSUR for pediatric KTx in 2008. Currently, clinical activity is mostly focused on KTx, dialysis, chronic kidney disease, and rare renal diseases in children and adolescents. Further, the service is active in teaching and research in the field. Major current chalenges are the development of chronicity programmes and protocolized transfer of care of adolescents from pediatric to adult Nephrology Services (AU)

Experimental demonstration of an OpenFlow based software-defined optical network employing packet, fixed and flexible DWDM grid technologies on an international multi-domain testbed.

Software defined networking (SDN) and flexible grid optical transport technology are two key technologies that allow network operators to customize their infrastructure based on application requirements and therefore minimizing the extra capital and operational costs required for hosting new applications. In this paper, for the first time we report on design, implementation & demonstration of a novel OpenFlow based SDN unified control plane allowing seamless operation across heterogeneous state-of-the-art optical and packet transport domains. We verify and experimentally evaluate OpenFlow protocol extensions for flexible DWDM grid transport technology along with its integration with fixed DWDM grid and layer-2 packet switching.

Influenza A H1N1/2009 infection in pediatric solid organ transplant recipients.

AIM AND METHOD: The aim of this study was to describe the clinical characteristics and outcome of pandemic influenza A H1N1/2009 (pH1N1) infection, in a retrospective cohort of pediatric patients with kidney and/or liver transplant and confirmed pH1N1 infection from June to December 2009, diagnosed in 2 Spanish teaching hospitals. RESULTS: Forty-nine patients were included. Pneumonia was diagnosed in 4 patients (8.2%), and 3 of them required respiratory support. There were no related deaths. CONCLUSION: Antiviral treatment within 48 h was associated with a lower likelihood of pneumonia (0/38, 0%) than treatment started after 48 h (4/11, 36.3%) (P < 0.01).

Delayed graft function is reduced with antithymocyte globulin induction in pediatric kidney transplantation.

Reduction of delayed graft function (DGF) is critical to the success of renal transplantation. We report graft outcomes with antithymocyte globulin (ATG) induction compared with using interleukin-2 receptor antagonist basiliximab (IL-2RA). Twelve pediatric patients received a pediatric deceased donor kidney. We treated them with ATG (group A, ATG; n = 6) or IL-2RA (group B, n = 6). DGF was observed in 0 cases (group A) and in 6 cases (group B), which showed a mean of 7 +/- 3 days (P < .001). In group A, lymphopenia occurred routinely resolving after 3-6 months, none with serious infection. The incidence of opportunistic infections was 0% in both groups. One-year patient and graft survivals were 100% in both groups. ATG induction significantly reduced the incidence of delayed graft function. Both induction treatments led to a good patient and graft survival.

Síndrome nefrótico idiopático en el niño / Primary nephrotic syndrome in children

El síndrome nefrótico idiopático (SNI) es responsable de más del 80% de los síndromes nefróticos en la infancia y de un 20-25% en los adultos. Aun cuando puede presentarse a cualquier edad es una enfermedad típicamente pediátrica cuya mayor frecuencia de aparición se sitúa entre los 2-6 años y con mayor incidencia en el genero masculino. Dentro del síndrome nefrótico infantil debemos considerar de forma diferencial el que aparece en el primer año de vida. Igualmente, en el momento actual, los conocimientos genéticos identifican otras formas (que excluiríamos de la denominación SNI) las formas genéticas, ligadas a daños estructurales de los podocitos. En pediatría se define síndrome nefrótico una proteinuria superior a 40 mg/m2/hora con albúmina plasmática inferior a 2,5 g/dl. La histología subyacente en el SNI es mayoritariamente las lesiones mínimas, 76,6% en el Estudio Internacional de Enfermedades Renales en el niño (ISKDC). Otras variantes histológicas menos frecuentes, son la glomerulonefritis segmentaria y focal y la glomerulonefritis mesangial difusa, sin depósitos o con depósitos focales o difusos de IgM, no reconocida universalmente como entidad diferenciada por ser considerada por algunas escuelas como una variante de las lesiones mínimas. En niños, el SNI se caracteriza por su buena respuesta al tratamiento, alta tendencia a las recidivas y buen pronóstico final sin deterioro de la función renal. Siendo el curso de la enfermedad habitualmente prolongado, con mayor o menor número de recaídas, la elección del esquema terapéutico con corticoides y/o inmunosupresores deben plantearse con unos objetivos básicos: 1) Inducción lo más rápidamente posible de la remisión. 2) Prevención de las recaídas y 3) Evitar la iatrogenia farmacológica inducida por la inmunosupresión. Los corticoides siguen siendo el tratamiento de elección sin que se haya esclarecido su mecanismo de acción. Los protocolos empleados son múltiples y los únicos con alta evidencia son: la respuesta a los corticoides y la respuesta a la ciclofosfamida o clorambucil para modificar la corticodependencia en los casos que evolucionan de esta forma. El tratamiento inicial del SNI será: Prednisona 60 mg/m2/día 4-6 semanas, seguido de prednisona 40 mg/m2/48 h durante 4-6 semanas con supresión progresiva en 6 semanas (tabla I). El tratamiento de la recaída: 60 mg/m2/día hasta la desaparición de la proteinuria (Albustix negativo o indicios) durante 5 días consecutivos, seguido de prednisona 40 mg/m2/48 h durante 4-6 semanas y supresión en 6 semanas (tabla II). El tratamiento del SNI corticodependiente o corticorresistente (definición en texto) se recoge en las figuras 1 y 2. 33 Ante la falta de niveles altos de evidencia en el tratamiento de estas formas evolutivas, el esquema propuesto es solo recomendado, pudiendo ser aceptables otras alternativas terapéuticas. Junto al tratamiento de base: corticoides y/o inmunosupresores, debemos considerar el tratamiento general: dieta normocalórica y normoproteica, adecuada a la edad. No profilaxis antibiótica. Administración de vacunas cumpliendo el calendario vacunal completo y vacunación de varicela, neumococo y gripe. Aporte de calcio y vit. D. El tratamiento del edema será la restricción de sodio, no de agua, administrando seroalbúmina solo en situaciones especiales como hipovolemia sintomática o edema incapacitante. Consideración específica debe tenerse a las formas genéticas: NPHS1, NPHS2 y WT1 y a los síndromes nefróticos de comienzo durante el primer año de vida, por ser distinto el planteamiento dado su resistencia al tratamiento. En el SNI del niño dado el predominio de lesiones mínimas y corticosensibilidad, no está indicado proceder a una biopsia renal al inicio de la enfermedad sino instaurar un tratamiento esteroideo, realizándose la biopsia con criterios distintos según grupos, aun cuando existe unanimidad en realizarla en el síndrome nefrótico corticorresistente, en los de comienzo dentro del primer año de vida y en los casos con datos clínicos y/o analíticos que sugieran ser formas secundarias a una enfermedad sistémica. Dentro del primer año de vida tienen su manifestación la mayor parte de las formas genéticas; destacando el síndrome nefrótico finlandés (SNF), la esclerosis mesangial difusa aislada o asociada a otras anomalías y las infrecuentes causas infecciosas, aunque también puede observarse histología de lesiones mínimas, mesangial o membranosa más raramente. Por último es de señalar la posibilidad de recidiva postrasplante en las formas corticorresistentes, específicamente la esclerosis segmentaria y focal, con alto índice de recidivas, oscilando en las distintas series entre 10-80%, de tratamiento difícil, sin nivel de evidencia, y repercusión negativa en la evolución del injerto. Algunas formas genéticas, síndrome nefrótico finlandés o esclerosis segmentaria y focal en su forma genética también puede mostrar recidiva postrasplante aunque con menor frecuencia

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Tratamiento del síndrome nefrótico corticorresistente / Treatment of corticosteroid-resistant nephrotic syndrome

El síndrome nefrótico corticorresistente representa el 5-10 por ciento del total de síndromes nefróticos en el niño. En realidad, bajo este mismo concepto se agrupan entidades tan heterogéneas como son la glomerulosclerosis segmentaria y focal, la esclerosis mesangial difusa, la glomerulonefritis membranosa, la glomerulonefritis mesangiocapilar e incluso el síndrome nefrótico por lesiones mínimas. Aunque se trata de un grupo dispar de entidades, presentan como característica común la resistencia, en mayor o menor grado, al tratamiento con corticoides. Muchos de los estudios en la bibliografia los presentan como un grupo común y emplean la misma pauta de tratamiento. El presente trabajo aborda el tratamiento de todas estas entidades en conjunto, pero incidiendo en particular en el tratamiento de la glomerulosclerosis segmentaria y focal (AU)

[Nephropathy in Schoenlein-Henoch purpura. Long-term developmental aspects in 55 cases]. / Nefropatía en la púrpura de Schoenlein-Henoch. Aspectos evolutivos a largo plazo en 55 observaciones.

Fifty five patients with Schöelein-Henoch nephropathy were reviewed. These patients were divided into five groups according to the clinical picture initially presented: 1. Hematuria with proteinuria. 2. Hematuria with nephrotic syndrome. 3. Isolated hematuria. 4. Hematuria, nephrotic syndrome and renal failure. 5. Proteinuria. From a histopathological point of view, they were classified into six groups according to ISKDC criteria. A strong correlation was found between clinical presentation and histological lesion. The worst prognosis corresponded to patients with nephrotic syndrome and renal failure, whose biopsy revealed more than 75% of glomeruli with epithelial crescents.

[Acquired aplastic anemia in children. Therapy using androgens and antilymphocyte gamma globulin]. / Anemia aplástica adquirida en niños. Terapéutica con andrógenos y con gammaglobulina antilinfocítica.

Authors describe initial characteristics, clinical course and response to treatment of 13 children, aged from eight months to nine years, with acquired aplastic anaemia. Six of the children had been exposed to products with potential bone-marrow toxicity: chloranphenicol (1), pirazolones (3) and insecticides (2). Pancytopenia was severe in twelve and moderate in one. Five patients with severe aplastic anaemia were given antilymphocytic (2) or antithymocytic (3) (ATG) gammaglobulins; two of those treated with ATG responded after two and five months respectively and there was no response in the other three. Twelve patients were given androgen treatment (oxymetholone or nandrolone decanoate): four, two of whom previously had received ATG, followed a favorable course. None of the severe initial pancytopenic patients responded to androgen single agent treatment. No marrow transplant was performed in any of the children. Eight of the thirteen patients died one to 37 months after onset (median, 6 months) and five (38%) are alive after 21 months to 10 years, corresponding to two patients with moderate and three with severe initial pancytopenia. Importance of an appropriate supportive treatment during initial stages of the disease and the probable efficacy or immunosupressive treatment in certain patients must be underlined.

Control a largo plazo de 55 ninos com nefropatia secundaria a purpura de Schoenlein-Henoch. / Long-term control of 55 children with nephropathy secondary to Schoenlein-Henoch purpura

Exponemos nuestra experiencia en cincuenta y cinco casos de sindrome de Schoenlein-Henoch con afeccion renal. Desde el punto de vista clinico se clasificaron en cinco grupos: 1) Hematuria y proteinuria, 2) Hematuria y sindrome nefrotico, 3) Hematuria 4) Hematuria, sindrome nefrotico e insuficiencia renal y 5) proteinuria. Desde el punto de vista anatomico se clasificaron en seis tipos segun los criterios del ISKDC. Se halla correlacion en cuanto a peor pronostico en la forma clinica de inicio con sidrome nefrotico e insuficiencia renal y en la lesion anatomica con semilunas en porcentaje superior al 75% de los glomerulos

[Juvenile malignant osteopetrosis. Clinico-radiological study of 7 cases]. / Osteopetrosis infantil maligna. Estudio clinicorradiológico de siete casos.

Clinical and radiological studies of seven patients with autosomic recessive malignant osteopetrosis are presented. Diagnosis was established before the age of 3 months in six cases and at 7 months in one. In all cases the presenting signs were pallor and hepatosplenomegaly with associated neurological involvement in five. All patients had normocytic normochromic anemia, leucopenia and thrombocytopenia with features of extramedullary hematopoiesis. Radiological studies revealed increase in the density of bones with "mask" appearance of facial bones and diminished size of optic foramina. Long bones showed absence of normal trabeculae and anomalies in modeling with methaphiseal bands and "bone within bone" images. There was hypocalcemia and hypophosphatemia with slight increases in alkaline phosphatase; parathormone was normal. Clinical course was characterized by progressive pancytopenia, recurrent infections and neurological deterioration with convulsions, nistagmus and optic atrophy. Five out of the seven patients died after a median of 3 months, due to infections or haemorrhage. The patient diagnosed at 7 months of age presented bilateral optic atrophy and moderate anemia; no other complications appeared after 2 year follow-up. Histological findings included substitution of bone marrow by chondro-osseous tissue; focal obsteoblastic and osteoclastic activity in calcified cartilage, and myeloid metaplasia in liver, spleen, lymph nodes and kidneys. The lesions are in agreement with the concept of a defect in bone formation-resorbtion balance; dysfunction of both osteoclasts and osteocytes is implicated in the pathogenesis. Unlike experimental disease, osteopetrosis in man is probably an heterogeneous disease and appropriate therapy should be individualized. Nevertheless, at present, the only favorable results have been obtained with bone-marrow transplantation.